Cutis Laxa no tiene cura y su tratamiento se realiza solo para tratar los síntomas y prevenir complicaciones. Esta enfermedad puede ser congénita o adquirida a lo largo de la vida, y su diagnóstico se realiza mediante la evaluación clínica de los síntomas.
Cutis Laxa es una enfermedad caracterizada por defectos en el tejido conectivo, un material que llena los espacios entre las células, dando estructura y soporte a los órganos y tejidos del cuerpo. Sus síntomas dependen de la forma y la gravedad de la enfermedad, pero su característica principal es la piel flácida, muy floja y con arrugas.
Los síntomas de Cutis Laxa
Los síntomas de Cutis Laxa dependen del tipo y la gravedad de la enfermedad, pero generalmente son:
- Piel flácida, arrugada y sin elasticidad; Ojos muy separados entre sí y bajos; Dedos muy largos, delgados y curvos; Malformaciones del oído; Malformación de los vasos sanguíneos; Corazón crecido; Debilidad muscular y ósea; Articulaciones flojas, con gran elasticidad; Retraso mental.
La piel de la cara, brazos, piernas y abdomen generalmente se ve afectada, lo que hace que la persona se vea envejecida. En Cutis Laxa granulomatosa, aparecen lesiones rojas o violáceas en los pliegues de la piel, caracterizadas por la presencia de placas endurecidas e indoloras, principalmente en la región inguinal y en las axilas.
Diagnóstico de Cutis Laxa
El diagnóstico de Cutis Laxa se realiza principalmente a través de la evaluación clínica de los síntomas y la historia del paciente. Además, el médico también puede ordenar un examen de biopsia de piel para evaluar los cambios en los tejidos y confirmar el diagnóstico. Las pruebas como la ecocardiografía y las radiografías abdominales también se pueden usar para evaluar si hay órganos internos afectados por la enfermedad y la gravedad de las lesiones.
Sin embargo, saber qué tipo de Cutis Laxa es difícil, ya que es necesario llevar a cabo un mapeo genético en clínicas especializadas para identificar qué subtipo de la enfermedad.
Tratamiento Cutis Laxa
Cutis Laxa no tiene cura y su tratamiento se realiza para controlar los síntomas presentados, pero en los casos más graves esta enfermedad puede provocar la muerte. Durante el tratamiento, generalmente se requiere cirugía para corregir defectos óseos, hernias o para eliminar el exceso de piel, pero es común que estos problemas vuelvan a ocurrir.
El seguimiento de por vida con cardiólogos y neumólogos también es necesario para prevenir y tratar enfermedades graves que surgen en el corazón y los pulmones, como el aneurisma y el enfisema pulmonar. Obtenga más información sobre estas enfermedades en: Síntomas, causas y tratamiento de los aneurismas aórticos.
Causas de Cutis Laxa
La causa principal de Cutis Laxa es la herencia genética, cuando el niño hereda un gen defectuoso de los padres y ya nace con la enfermedad. Sin embargo, también se puede adquirir a lo largo de la vida, generalmente relacionado con enfermedades como el mieloma, el linfoma, la enfermedad celíaca, el lupus y la artritis reumatoide, pero todavía no hay una causa clara para su desarrollo.
