El Síndrome de Berdon es una enfermedad rara que afecta principalmente a las niñas y causa problemas en los intestinos, la vejiga y el estómago. En general, las personas con esta enfermedad no hacen pipí ni caca y necesitan ser alimentadas por un tubo.
Este síndrome puede ser causado por problemas genéticos u hormonales y los síntomas aparecen poco después del nacimiento, que pueden ser cambios en la forma y la función de la vejiga, que generalmente son movimientos intestinales muy grandes, disminuidos o ausentes, lo que conduce a la detención de vientre, además de una disminución en el tamaño del intestino grueso y la hinchazón del intestino delgado.
El síndrome de Berdon no tiene cura, pero hay algunos procedimientos quirúrgicos que tienen como objetivo desbloquear el estómago y los intestinos, lo que puede mejorar los síntomas de la enfermedad. Además, una alternativa para aumentar la esperanza de vida y la calidad de la persona con este síndrome es el trasplante multivisceral, es decir, el trasplante de todo el sistema gastrointestinal.
Síntomas principales
Los síntomas del síndrome de Berdon aparecen poco después del nacimiento, siendo los principales:
- Estreñimiento; Retención urinaria; Vejiga dilatada; Hinchazón del vientre; Músculos flácidos del abdomen; Vómitos; Riñón inflamado; Obstrucción intestinal.
El diagnóstico del síndrome de Berdon se realiza mediante la evaluación de los síntomas presentados por el niño después del nacimiento y mediante pruebas de imagen, como la ecografía. La enfermedad también se puede identificar durante el embarazo mediante la realización de una ecografía morfológica después de la semana 20 de embarazo. Comprenda para qué sirve el ultrasonido morfológico.
Como se hace el tratamiento
El tratamiento del Síndrome de Berdon no puede promover la cura de la enfermedad, pero ayuda a minimizar los síntomas en los pacientes y mejorar su calidad de vida.
Se recomienda la cirugía en el estómago o el intestino para desbloquear estos órganos y mejorar su funcionamiento. La mayoría de los pacientes necesitan ser alimentados a través de un tubo debido al problema en el sistema digestivo. Vea cómo se realiza la alimentación por sonda.
También es común someterse a una cirugía en la vejiga, creando una conexión con la piel en la región del vientre, lo que permite que la orina drene.
Sin embargo, estos procedimientos tienen poco efecto en el paciente, a menudo conducen a la muerte por desnutrición, falla orgánica múltiple e infección generalizada en el cuerpo, sepsis. Por esta razón, el trasplante multivisceral se ha convertido en la mejor opción de tratamiento y consiste en realizar cinco cirugías a la vez: trasplante de estómago, duodeno, intestino, páncreas e hígado.
