Xeroderma Pigmentoso es una enfermedad genética rara y hereditaria caracterizada por hipersensibilidad de la piel a los rayos UV del sol, lo que resulta en piel seca y la presencia de numerosas pecas y manchas blancas dispersas por todo el cuerpo, especialmente en las áreas de mayor exposición al sol, incluidos los labios.
Esta enfermedad genética no tiene una cura definitiva, pero el tratamiento puede prevenir la aparición de complicaciones y debe seguirse durante toda la vida.
Debido a la gran sensibilidad de la piel, las personas diagnosticadas con Xeroderma Pigmentosa tienen más probabilidades de desarrollar lesiones premalignas o cáncer de piel y es importante usar protector solar diariamente por encima de 50 FPS y ropa adecuada.
La enfermedad generalmente aparece en la infancia y puede verse por la mayor tendencia del niño a sufrir quemaduras graves después de unos minutos de exposición al sol, además de la aparición de pecas en la cara, los brazos y los labios antes de los 2 años de edad.
Síntomas principales
La aparición de Xeroderma Pigmentoso está relacionada con una mutación en los genes responsables de la reparación del ADN después de la exposición a la radiación ultravioleta. Debido a la alteración en el proceso de reparación del ADN, la persona puede presentar los síntomas de Xeroderma Pigmentoso, cuya gravedad puede variar según el gen afectado y el tipo de mutación. Los síntomas principales son:
- Muchas pecas en la cara y en todo el cuerpo se vuelven aún más oscuras cuando se exponen al sol; quemaduras graves después de unos minutos de exposición al sol; aparición de ampollas en la piel expuesta al sol; manchas oscuras o claras en la piel; costras en la piel; Piel seca con apariencia de escamas; hipersensibilidad en los ojos.
Los síntomas generalmente aparecen durante la infancia, hasta la edad de 10 años, sin embargo, a partir de esta edad, la persona puede comenzar a mostrar síntomas relacionados con el cáncer de piel. Aprenda a identificar los síntomas del cáncer de piel.
Las personas que tienen estos síntomas deben consultar a un dermatólogo para hacer el diagnóstico y análisis de las lesiones cutáneas y, por lo tanto, iniciar el tratamiento adecuado.
Como se hace el tratamiento
El tratamiento para Xeroderma Pigmentoso debe realizarse de acuerdo con el tipo de lesión presentada por la persona.
Lesiones premalignas:
En el caso de lesiones premalignas, se puede recomendar el tratamiento tópico, el reemplazo oral de vitamina D y las medidas preventivas para prevenir la progresión de las lesiones, como el uso de un protector diario con un alto factor de protección solar, dando preferencia a actividades al final de la tarde o noche, use ropa con mangas largas y pantalones largos, use gafas de sol con factor de protección UV y evite usar lámparas fluorescentes en interiores. Vea también cómo prevenir el cáncer de piel.
Lesiones malignas:
En el caso de lesiones con características malignas, la cirugía puede ser necesaria para eliminar las lesiones que aparecen con el tiempo, además del tratamiento específico. Vea cómo se realiza el tratamiento para el cáncer de piel.
