El angioedema hereditario es una enfermedad genética que causa síntomas como hinchazón en todo el cuerpo, especialmente en la cara, manos, pies y genitales, y dolor abdominal recurrente, con náuseas y vómitos. En algunos casos, la hinchazón también puede afectar órganos como el páncreas, el estómago y el cerebro.
En general, estos síntomas aparecen antes de los 6 años y los ataques de hinchazón duran entre 1 y 2 días, mientras que el dolor abdominal demora hasta 5 días. Además, la enfermedad puede permanecer durante largos períodos sin causar problemas o molestias al paciente, hasta que surjan nuevas crisis.
El angiedema hereditario es una enfermedad rara, que puede surgir incluso cuando no hay antecedentes familiares de este problema. Se clasifica en 3 angiedema tipo 1, tipo 2 y tipo 3, según la proteína afectada en el cuerpo.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se realiza a partir de los síntomas y un análisis de sangre que mide la proteína C4 en el cuerpo, que se encuentra en niveles bajos en casos de angiedema hereditario.
Además, el médico también puede ordenar la dosis cuantitativa y cualitativa de C1-INH, y puede ser necesario repetir las pruebas durante una crisis de la enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento del angiedema hereditario se realiza de acuerdo con la gravedad y la frecuencia de los síntomas, y se pueden usar medicamentos a base de hormonas, como danazol, estanazolol y oxandrolona, o remedios antifibrinolíticos, como el ácido épsilon-aminocaproico y el ácido tranexámico. prevenir nuevas crisis.
Durante las crisis, el médico puede aumentar la dosis de la medicación y también recomendar el uso de medicamentos para combatir el dolor abdominal y las náuseas.
Sin embargo, si la crisis causa inflamación en la garganta, el paciente debe ser llevado inmediatamente a la sala de emergencias, ya que la inflamación puede bloquear las vías respiratorias y evitar la respiración, lo que puede conducir a la muerte.
Complicaciones
La principal complicación del angiedema hereditario es la inflamación de la garganta, que puede causar la muerte por asfixia. Además, cuando se produce inflamación en el páncreas y en el, la enfermedad también puede afectar el funcionamiento adecuado de estos órganos.
Algunas complicaciones también pueden ocurrir debido a los efectos secundarios de los medicamentos utilizados para controlar la enfermedad y a problemas como:
- Aumento de peso; Dolor de cabeza; Cambios de humor; Aumento del acné; Hipertensión; Colesterol alto; Cambios menstruales; Sangre en la orina; Problemas hepáticos.
Durante el tratamiento, los pacientes deben hacerse análisis de sangre cada 6 meses para verificar su función hepática, y los niños deben hacerse exámenes cada 2 a 3 meses, incluida una ecografía abdominal cada 6 meses.
Que hacer durante el embarazo
Durante el embarazo, las pacientes con angiedema hereditario deben suspender el uso de medicamentos, preferiblemente antes de quedar embarazadas, ya que pueden causar malformaciones en el feto. Si surgen crisis, el tratamiento debe realizarse de acuerdo con las indicaciones del médico.
Durante el parto normal, el inicio de los ataques es raro, pero cuando lo hacen, generalmente son raros. En el caso de un parto por cesárea, solo se recomienda el uso de anestesia local, evitando la anestesia general.
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