Hogar Toros Síntomas y tratamiento de la adrenoleucodistrofia.

Síntomas y tratamiento de la adrenoleucodistrofia.

Anonim

La adrenoleucodistrofia es una enfermedad genética rara relacionada con el cromosoma X que afecta las glándulas suprarrenales, el sistema nervioso y los testículos. La enfermedad afecta particularmente a los hombres y puede manifestarse a cualquier edad.

La adrenoleucodistrofia cambia la mielina, una proteína presente en la parte blanca del sistema nervioso. El sistema nervioso funciona como una especie de circuito eléctrico y la mielina sirve para aislar las células nerviosas en este circuito. Cuando hay un cambio en la mielina, la conducción deja de realizarse correctamente y el sistema nervioso pierde sus funciones.

Los síntomas de la adrenoleucodistrofia

Los síntomas de la adrenoleucodistrofia aparecen gradualmente. El individuo pierde funciones suprarrenales, la capacidad de hablar e interactuar, tiene que usar anteojos debido al estrabismo, tiene dificultad para caminar, comienza a comer a través de un tubo, tiene muchas convulsiones y en poco tiempo el individuo está como en coma Todo sucede porque su cuerpo es incapaz de mantenerse, necesitando la ayuda de dispositivos.

Expectativa de vida

La adrenoleucodistrofia puede manifestarse en los primeros meses de vida del bebé y, en este caso, la esperanza de vida es de 5 años. Si se manifiesta entre 4 y 10 años de vida, el niño tiene una esperanza de vida de aproximadamente 10 años y cuando la enfermedad se manifiesta en la edad adulta, el individuo puede vivir durante muchas décadas, aunque el deterioro del sistema nervioso igualmente progresivo

Como se hace el tratamiento

El tratamiento de la adrenoleucodistrofia se realiza con el uso de hormonas de las glándulas suprarrenales y con el aceite de Lorenzo, para retrasar la evolución de la enfermedad. La fisioterapia y la psicoterapia también están indicadas.

El trasplante de médula ósea puede estar indicado en casos específicos. El ácido docosahexaenoico está indicado para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia neonatal, pero actualmente la adrenoleucodistrofia aún no tiene cura.

La película "El aceite de Lorenzo" retrata la historia de un niño que tiene Adrenoleucodistrofia y se basa en hechos reales.

Síntomas y tratamiento de la adrenoleucodistrofia.