La mastocitosis cutánea difusa es una enfermedad rara causada por una alteración en la reacción inmune, donde los mastocitos (células de defensa del cuerpo) se acumulan en los tejidos de la piel u otros tejidos del cuerpo, principalmente en la médula ósea y el tracto gastrointestinal.
La mastocitosis puede limitarse a la piel o puede afectar a otros órganos, como el estómago, los intestinos, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y los huesos. Aunque es raro, puede asociarse con trastornos sanguíneos graves, como leucemia aguda, linfoma, neutropenia crónica o algún trastorno mieloproliferativo, leucemia de mastocitos y mastocitosis agresiva.
Síntomas de mastocitosis
Los síntomas de la mastocitosis pueden ser:
- Urticaria pigmentada: pequeñas manchas de color marrón rojizo en la piel; úlcera péptica; vómitos en un chorro; diarrea crónica; dolor abdominal. Sensación de mareo al ponerse de pie; labios y dedos entumecidos.
El diagnóstico se confirma por los altos niveles de histamina o prostaglandina D2 en la orina de 24 horas, recogidos poco después de la crisis y por el aumento de los mastocitos en las lesiones cutáneas (histología).
Tratamiento para mastocitosis
El tratamiento de la mastocitosis se realiza con la ingestión de 2 tipos de antihistamínicos: los bloqueadores del receptor de histamina 1, el tipo utilizado en el tratamiento de las alergias, y los bloqueadores del receptor de histamina 2, el tipo utilizado en el tratamiento de las úlceras pépticas. Sin embargo, cuando la mastocitosis se asocia con un trastorno subyacente grave, el tratamiento es mucho más complejo.
La mastocitosis en niños a veces se cura sola.
